\
מהי תסמונת PFAPA?\
\
תסמונת PFAPA, המכונה גם "תסמונת מרשל", היא תסמונת חום מחזורי שפירה ושכיחה יחסית בילדות המוקדמת, המאופיינת בהתקפים חוזרים של דלקת המופיעים במרווחי זמן קבועים למדי. ראשי התיבות PFAPA מתארים את התסמינים העיקריים של המחלה: חום מחזורי (Periodic Fever), פצעים בפה (Aphthous Stomatitis), דלקת גרון (Pharyngitis) והגדלת בלוטות לימפה צוואריות (Adenitis). התסמונת אינה נגרמת על ידי זיהום חיידקי או נגיפי ואינה מדבקת, אלא נובעת מהפעלה לא תקינה של מערכת החיסון.
\
\
תסמינים קליניים\
\
המחלה מופיעה לרוב בגילאי שנתיים עד חמש, וההתקפים חוזרים בדרך כלל כל 3-6 שבועות, ולעיתים בתדירות גבוהה יותר. ההתקף הטיפוסי נמשך 3-7 ימים וכולל:
\
\
\- **חום גבוה:** עולה בפתאומיות, לרוב מעל $39^{\circ}C$, וחוזר במחזוריות קבועה.\
\
- **דלקת גרון/שקדים:** כאבי גרון ובדיקה גופנית המדמה דלקת גרון חיידקית, לעיתים עם תפליטים לבנים על השקדים, אך משטח גרון שלילי.\
\
- **הגדלת קשריות לימפה צוואריות:** בלוטות לימפה נפוחות ורגישות בצוואר.\
\
- **אפטות בפה:** כיבים קטנים וכואבים על רירית הפה והלוע.\
\
\
תסמינים נוספים אפשריים כוללים עייפות, חולשה, כאבי ראש, כאבי בטן קלים ולעיתים כאבי מפרקים. חשוב לציין שבין ההתקפים הילד מרגיש ובריא לחלוטין ומתפתח כרגיל.
\
\
אבחון התסמונת\
\
אבחון PFAPA הוא בעיקר קליני ומבוסס על אופי התסמינים ומחזוריות הופעתם, ועל שלילת גורמים אחרים לחום חוזר (כמו זיהומים חוזרים או תסמונות חום מחזורי גנטיות אחרות כדוגמת FMF). קריטריוני האבחון כוללים:
\
\
\- לפחות שלושה התקפי חום אופייניים ומחזוריים.\
\
- הופעת תסמינים נלווים (כאבי גרון, אפטות, בלוטות לימפה מוגדלות).\
\
- משטחי גרון חוזרים שליליים לחיידק הסטרפטוקוק.\
\
- התפתחות תקינה ובריאות מלאה בין ההתקפים.\
\
\
בדיקות דם המבוצעות בזמן ההתקף יראו עלייה במדדי הדלקת (כגון CRP ושקיעת דם) ובספירת תאי הדם הלבנים (לויקוציטוזיס), אך מדדים אלו חוזרים לנורמה בין ההתקפים.
\
\
אפשרויות טיפול\
\
תסמונת PFAPA היא מחלה שפירה אשר נוטה לחלוף מעצמה ברוב הילדים עד גיל ההתבגרות וללא סיבוכים ארוכי טווח. הטיפול מיועד להקל על סבל הילד בזמן ההתקף.
\
\
\- **טיפול בסטרואידים:** מתן מנה חד-פעמית של סטרואידים (כגון פרדניזון) במינון נמוך עם תחילת ההתקף יכול להפסיק אותו בתוך שעות ספורות. יחד עם זאת, טיפול זה עלול לגרום להתקפים להיות תכופים יותר.\
\
- **טיפול מונע:** תרופות כגון קולכיצין (Colchicine) או סימטידין (Cimetidine) ניתנות לעיתים כטיפול מניעתי קבוע במטרה להפחית את תדירות ההתקפים.\
\
- **כריתת שקדים (Tonsillectomy):** ניתוח זה נשקל כמוצא אחרון במקרים קשים במיוחד, בהם הטיפול התרופתי נכשל, והוא יכול להביא להפסקת ההתקפים בשיעור גבוה מהמטופלים.\
\
- **טיפול סימפטומטי:** תרופות להורדת חום וכאב (כמו אקמול או איבופרופן) מסייעות בהקלה על תסמיני החום והכאב במהלך ההתקף.\
\
\*מידע זה הוא כללי ואין להסתמך עליו כייעוץ רפואי.